מי את מיוזיטיס?
הפנים הרבות  של מחלות שריר דלקתיות 

ד"ר אילנה קאופמן, מכון ראומטולוגי, המרכז הרפואי איכילוב

מיוזיטיס או דלקת שרירים – מחלה המשתייכת לקבוצת המחלות של רקמת החיבור שהינן בעלות אופי אינפלמטורי. המחלות במשפחה זו באות לידי ביטוי בפגיעה בשריר המשורטט השלדי ויכולות לגרום לא רק לדלקת אלא אף לנמק.

במקרים בהם יש בעיקר מעורבות שרירים – המחלה נקראת פולימיוזיטיס.

במקרים בהם יש דלקת גם בשרירים וגם בעור, נקראת המחלה דרמטומיוזיטיס.

מדובר במחלה רב מערכתית שעלולה לפגוע בשרירים, עור, מפרקים, ריאות, לב ומערכת העיכול.

מיוזיטיס היא מחלה נדירה אשר פוגעת בנשים בשכיחות גבוהה יותר מאשר בגברים. הגיל הממוצע בו מאובחנת המחלה במבוגרים הוא 30-60.

במקרים מסוימים הדלקת בשריר נלווית למחלה אוטואימונית נוספת כמו זאבת אדמנתית מערכתית (לופוס) או טרשת מערכת (סקלרודרמה).

הגורמים למיוזיטיס אינם ברורים. מסיבה כלשהי מתרחש שיבוש בפעילות התקינה של מערכת החיסון וכתוצאה מכך תאים לימפטיים מצליחים להסתנן לשריר ומפרישים חומרים מעוררי דלקת. בנוסף, מיוצרים נוגדנים עצמוניים שתוקפים את השרירים.

מה הם התסמינים של מחלות שריר דלקתיות?

התסמינים מאוד מגוונים.

בדרך כלל, המחלה מתפתחת באופן הדרגתי במשך כשלושה עד שישה חודשים

ומתאפיינת בחולשת שרירים פרוקסימלית סימטרית (השרירים הקרובים לעמוד השדרה).

בחלק מן המקרים הדלקת תבוא לידי ביטוי גם בעור ותגרום לפריחות שונות וגרד.

במערכת העיכול חולשת שרירים יכולה לגרום לקושי בבליעה, הפרעות דיבור וצרידות.

אם יש מעורבות ריאתית ו\או לבבית החולים סובלים משיעול, קשיי נשימה, חולשה כללית ובצקת ברגליים.

מעורבות מפרקים מתאפיינת בכאבי מפרקים ודלקת במפרקים שונים.

חלק מהמטופלים מפתחים תופעות סיסטמיות כגון ירידה במשקל, חולשה כללית, חום ועייפות יתר.

כיצד מאבחנים מיוזיטיס?

האבחון מתבסס על מספר קריטריונים:

1. חולשה סימטרית בשרירים הפרוקסימליים
2. עדות לדלקת בביופסיית שריר
3. עלייה ברמתם של חומרים שונים המשתחררים מהשרירים המודלקים:
   אנזימי שריר: CPK, LDH, AST, ALT, Aldolase
4. שינויים האופייניים למצבי דלקת בשריר בבדיקה הנקראת אלקטרומיוגרפיה
5. תפרחת עורית האופיינית לדלקת בשרירים.

כאשר כל ארבעת הקריטריונים הראשונים נמצאים, ניתן לקבוע בוודאות כי מדובר במיוזיטיס.

כמו כן, צירוף של שניים עד שלושה מהקריטריונים 1-4 עם הקריטריון החמישי מהווה אבחנה ודאית של המחלה.

לפני כשש שנים נכנסה לשימוש בדיקת פאנל נוגדנים למחלות שריר דלקתיות – פאנל מיוזיטיס. במיוזיטיס מערכת החיסון מייצרת נוגדנים אופייניים נגד מרכיבים שונים של השריר.

נוגדנים עצמוניים ספציפיים למחלות שריר דלקתיות (Myositis specific antibodies), עוזרים באבחון המחלה, קביעת סוג המחלה וניבוי הפרוגנוזה.

כלי עזר נוספים לאבחון מחלת שריר הם אלקטרומיוגרפיה, ביופסית שריר, ובמקרים מסויימים MRI שרירים.

האם כל מחלת שריר היא דלקתית? האם יש אבחנה מבדלת?

האבחנה המבדלת היא רחבה מאד ובעיקר כוללת אבחון ל:

– מחלות אנדוקריניות ומטבוליות (תת פעילות של בלוטת התריס)

– מעורבות שריר במחלות זיהומיות

– מחלות מולדות גנטיות

– רבדומיוליזיס (מצב של התפרקות חדה של תאי שריר מסיבות שונות כגון פעילות מאומצת,
תרופות כמו תרופות להורדת כולסטרול, מכת חום וזיהומים).

– מעורבות שריר כתוצאה מחשיפה לרעלים ולתרופות (אלכוהול, קוקאין, תרופות להורדת
כולסטרול – סטטינים, סטרואידים, תרופות לכימותרפיה וכו').

ידוע על סיכון יתר לממאירות (גידולים סרטניים) בקרב חולים עם מיוזיטיס, לכן כל מטופל עם חשד למחלת שרירי דלקתית צריך לעבור בירור לשלילת גידולים סרטניים.

הגידולים הכי שכיחים הקשורים למיוזיטיס הם סרטן שחלות, ריאה, לבלב, קיבה, מעי גס ולימפומה. הסיכון הכי גבוה לחלות בסרטן הוא בשלוש שנים הראשונות מאבחון מיוזיטיס.

    טיפול תרופתי

יכלול סטרואידים, טיפול אימונוסופרסיבי, IVIG וטיפולים ביולוגיים.

פיזיותרפיה ופעילות גופנית משפרות תפקוד ופרוגנוזה לטווח ארוך ומהוות חלק בלתי נפרד מטיפול במחלות שריר דלקתיות. מומלץ להתחיל פיזיותרפיה והתעמלות בהשגחה מוקדם ככל האפשר.

לסיכום: אמנם מחלות שריר דלקתיות הן נדירות אך הן כרוכות בתחלואה ניכרת ולכן קיימת משמעות רבה לאבחון מוקדם והתחלת טיפול מידי.

תשאול (אנמנזה), בדיקה פיסיקלית ובדיקות מעבדה שגרתיות – הם מהפתח לאבחנה נכונה. בכל מקרה של חשד למיוזיטיס חשוב לפנות לראומטולוג בהקדם.

לידיעתכם, החל ממאי 2024, יחל מחקר בישראל הנוגע לדרמטומיוזיטיס במספר מרכזים רפואיים. על מנת להשתתף במחקר יש לעמוד בקריטריונים מסויימים, למשל להיות מאובחנים בדרמטומיוזיטיס, ההשתתפות היא לגילים 18-75 ועוד.

אם הנכם מעוניינים לבחון האם הנכם זכאים להשתתף במחקר, יש להיכנס לאתר ולמלא את הפרטים:

https://trials.medicinehorizon.co.il/valor-lp

לתשומת לבכם, לעמותת מפרקים צעירים אין כל קשר למחקר, העמותה הינה צינור העברת מידע בלבד, אין אנו אחראים בשום שלב למחקר ולתוצאותיו.

בהצלחה.

*בחסות וללא מעורבות לציבור