מחלת הלופוס (זאבת אדמנתית רב-מערכתית, SLE) הינה מחלה אוטואימונית מורכבת, שבה המערכת החיסונית משתבשת ופועלת כנגד הגוף, בדומה לפעילותה כנגד גורמים זרים דוגמת חיידקים או וירוסים. במחלה זו הגוף מייצר נוגדנים עצמיים העלולים לתקוף רקמות שונות בגוף.

שכיחות

המחלה מופיעה בשכיחות של כ-1:1800 איש באוכלוסייה (ניתן לגזור מזה הנחה של כ-5,000 חולי לופוס בישראל) ושכיחה פי 9 יותר בקרב נשים בגיל הפוריות, אך עלולה להופיע גם בקרב גברים וילדים בכל הגילים.

תסמיני המחלה

בהיותה מחלה רב-מערכתית העלולה לפגוע במערכות גוף רבות, מכלול התסמינים להופעת לופוס רחב למדי. על כן ההסתמנות עשויה להיות מאד שונה מחולה לחולה.

• במקרים של מחלה קלה יחסית, מעורבות המחלה מוגבלת רק לעור ו/או למפרקים.
• אחד התסמינים השכיחים ביותר של לופוס הוא כאבי מפרקים: למעלה מ-90% מהחולים יסבלו מכאבי מפרקים לפחות לתקופה מסוימת של המחלה. דלקת המפרקים בלופוס היא לרוב קלה יחסית, ובשונה מדלקות מפרקים אחרות – ברוב המקרים אינה גורמת לעיוותים במפרקים.
• המקרים המורכבים יותר כוללים דלקת אפשרית בכליות, בקרום הלב, בקרום הריאות, במוח ועוד.
• חלק מהחולים מפתחים קרישיות יתר אוטואימונית של הדם, מצב שעלול להוביל לפקקת ורידים, התקפי לב, שבץ מוחי ואף להפלות חוזרות בקרב נשים בגיל הפוריות.
• הסימפטומים השונים של המחלה מטופלים באופן תרופתי.

סיבות למחלה וגורמי סיכון

סיבת המחלה המדויקת ללופוס אינה ידועה, אך כיום ידוע שמעורבים בה מרכיבים גנטיים וגורמים סביבתיים, שהשילוב ביניהם תורם להתפרצות המחלה.

בין גורמי הסיכון אשר עלולים להגביר את הסיכוי להתפרצות: עישון, חשיפה לשמש, נטילת גלולות למניעת הריון המכילות אסטרוגן – כל אלה נמצאו כמגבירי סיכון להתפרצות של מחלת הלופוס.

אבחון

מאחר וביטויי המחלה משתנים בין חולה לחולה, ואף מתקופה לתקופה באותו חולה, קיים אתגר בעצם האבחון הראשוני שלה. אין בדיקת מעבדה בודדת או אבחון גנטי שתוצאותיהם מגלות שאדם לוקה בלופוס. האבחנה מבוססת על מכלול של ממצאים קליניים ומעבדתיים, ומתבצעת לאורך זמן עם הופעת תסמיני המחלה והתפתחותה, בתהליך של אבחנה מבדלת מול מחלות אחרות בעלות מאפיינים דומים. לפיכך, תהליך הבירור והאבחנה עלול להימשך חודשים.

מעורבות רב-מערכתית

מחלת הלופוס עלולה לערב מערכות גוף רבות, ומחייבת התייחסות רפואית רב-תחומית. לדוגמה:

• במקרה של פגיעה דלקתית בכליות, נדרש בנוסף לראומטולוג גם טיפול של נפרולוג;
• במקרה של מעורבות מערכת העצבים נדרשת מעורבות של נוירולוג;
• כשיש חשד לפגיעה בתאי הדם, נדרשת מעורבות של המטולוג;
• הטיפול בסימני המחלה בעור נעשה בשיתוף רופאי עור מומחים;
• בכל המקרים, הראומטולוג הוא הגורם המוביל שמרכז את הטיפול בחולה.  

עם זאת חשוב להדגיש, כי ברוב המקרים במטופל/ת הבודד/ת יש מעורבות של מערכת אחת או שתיים,  ונדירים המקרים של מעורבות של מספר רב של מערכות באותו/ה חולה.

מעורבות רב-מערכתית זו היוותה את המניע לפתיחתן של מרפאות משולבות בהן יושבים יחדיו רופאים מומחים מתחומים שונים ומקבלים החלטות טיפוליות משותפות. מרפאות מסוג זה קיימות בחלק מן המרכזים הרפואיים בארץ. לופוס היא מחלה המוגדרת מראש כרב-מערכתית, אך הגישה המשולבת מאפשרת טיפול מיטבי גם במחלות מפרקים נוספות.

טיפול

הטיפול במחלת הלופוס מבוסס ברובו על תרופות, בהתאם לחומרת המחלה ובהתאם למערכת או האיבר המעורב, אך יש חשיבות גם למדיניות מניעתית ולהדרכה. הטיפול כולל:

• פלקווניל: לכל מטופל /ת עם לופוס, ללא קשר לחומרת המחלה או האיברים המעורבים, מומלץ טיפול קבוע בפלקווניל. תרופה זו יעילה מאד לטיפול בתסמינים השכיחים של המחלה, כולל תפרחות בעור ודלקת מפרקים. יתר על כן, הטיפול בפלקווניל יעיל בשמירת הפוגה ומניעת התלקחות המחלה. לפיכך, המשך טיפול קבוע בפלקווניל מומלץ גם כאשר המחלה בהפוגה.

חשוב לציין, כי לפלקווניל יתרונות רבים ומעט תופעות לוואי. תופעת הלוואי החשובה של פגיעה אפשרית ברשתית היא נדירה ותלויה במינון ובמשך הטיפול. המינון  מותאם למשקל הגוף ויש להימנע ממינון מעל 5 מ״ג/ק״ג ליום. המעקב דורש בדיקת רופא עיניים ובדיקות רגישות לתפקוד הרשתית כולל שדה ראיה 10-2 ו- OCT של המקולה. זו הסיבה, שמטופלים בפלקווניל נדרשים לבצע אחת לשנה בדיקות עיניים. חשוב מאד להקפיד על מעקב זה, כדי לשלול סימנים של רעילות לפלקווניל (במקרה של סימנים כאלה, מפסיקים את הטיפול עוד לפני פגיעה בראייה). סיכון זה גובר ככל שמתארך זמן הטיפול, לכן גם למטופלים הנוטלים פלקווניל במשך שנים, חשוב מאד לבצע את בדיקות העיניים אחת לשנה.

• תרופות ממתנות או מדכאות את פעילות היתר של המערכת החיסונית האחראית למחלה: הטיפול בסטרואידים מדכא את הפעילות העודפת של מערכת החיסון ויעיל מאד בשליטה במחלה דלקתית פעילה. טיפול זה חשוב ביותר במקרים בהם מעורבת מערכת חיוניות ויתרונו בכך שפעילותו מהירה. עם זאת, לטיפול זה יש תופעות לוואי כאשר ניתן במינון גבוה ולאורך זמן. לפיכך, מדיניות הטיפול כוללת במרבית המקרים הוספה במקביל של תרופה ממתנת או מדכאת חיסון, אשר לרוב פועלת באפן איטי יותר אך בטוחה יותר לשימוש לאורך זמן. מטרת טיפול זה היא להחליף בהדרגה את הטיפול בסטרואידים.
  בנוסף לתרופות מדכאות החיסון, נוספו לאחרונה לסל שתי תרופות ביולוגיות שפותחו לטיפול בלופוס, אשר ממתנות את הפעילות העודפת של מערכת החיסון.

יודגש, כי כשם שהמחלה הינה ייחודית בהסתמנות הקלינית שלה מחולה לחולה, כך גם הטיפול בה מותאם באופן אישי לכל חולה, בהתאם למהלכי המחלה וחומרתה.

האם חולות לופוס בגיל הפריון יכולות להרות?

במרבית המקרים, נשים הסובלות מלופוס יכולות להרות בבטחה – ובלבד שההיריון מתוכנן באופן פרטני לכל חולה בהתאם למצבה, ומתוזמן היטב לתקופה שבה יש הפוגה בפעילות המחלה למשך חצי שנה לפחות.

תכנון ההיריון ומעקב אחריו נעשה בשיתוף בין הראומטולוג המטפל וצוות המרפאה להריון בסיכון גבוה.

חשוב לזכור ולדעת

לופוס הינה מחלה כרונית הדורשת מעקב. גם אם התסמינים נעלמו בעקבות הטיפול התרופתי, מדובר בדרך כלל בהפוגה, וללא טיפול מתאים ומעקב המחלה עלולה להתלקח. חשיבות המעקב:

• לאפשר מתן טיפול בסמוך להתלקחות המחלה
• חשיבות רבה למעקב גם לטובת צמצום תופעות לוואי הנגרמות מהתרופות

חשוב להדגיש – אנשים הלוקים בלופוס מנהלים חיים עשירים ומלאים תוך טיפול השולט בפעילות המחלה, בשאיפה להשיג הפוגה ארוכת טווח.

נכתב ע"י פרופ' דפנה פארן, ראומטולוגית בכירה, מנהלת אשפוז יום ומרפאת הלופוס, המכון הראומטולוגי, המרכז הרפואי איכילוב, בשיתוף עם עמותת מפרקים צעירים