התסמונת אוטואינפלאמטורית השכיחה ביותר בעולם. שפעול יתר של אינטרלוקין 1 (ראה ערך כאן).
תסמונת שכיחה אצל ילדים מתחת לגיל 5 (יכול להופיע גם אצל מבוגרים, נדיר). ההתקפים קורים בדרך כלל אחת לשלושה שבועות – חודש, נמשכים בין שלושה לשבעה ימים וכוללים חום גבוה, אודם בלוע (נראה כמו דלקת גרון סטרפטוקוקלית), הגדלת קשריות לימפה ובחלק מהמקרים גם פצעים בפה. לעיתים מופיעים כאבי בטן, בחילות והקאות, כאבי מפרקים וכאבי ראש. ברוב המקרים ההתקפים חולפים בעשור השני של החיים, ייתכנו התקפים (בפערים ממושכים האחד מהשני) גם אחרי סיום ההתבגרות.
