מחלה נדירה כרונית סיסטמית המאופיינת בשלושה מרכיבים ראשיים: וסקולופתיה- פגיעה בכלי הדם הקטנים, שינויים בתפקוד מערכת החיסון המולדת והאדפטיבית המלווים בין השאר ביצירת נוגדנים עצמוניים ופיברוזיס (לייפת) נרחב: ברקמת חיבור, עיבוי והצטלקות העלולים לערב ולפגוע בעור, בריאות, בלב ובמערכת העיכול. המחלה שכיחה יותר אצל נשים, נדירה בקרב ילדים וקשישים.