תסמונת אוטואינפלאמטורית נדירה המהווה אב טיפוס לשלוש תסמונות שונות:
תסמונת קור אוטואינפלאמטורית תורשתית(FCAS) , תסמונת מוקל-וולס (MWS) ותסמונת עצבית עורית מפרקית כרונית בילדים הנקראת באירופה CINCA ובארה"ב נקראת גם מחלה דלקתית רב מערכתית המופיעה בינקות (NOMID).
התסמונות הללו עוברות בתורשה. מחלה אוטוזומלית דומיננטית (המחלה מועברת על ידי אחד מההורים אשר חולה במחלה והינו נשא של גן פגום CIAS1 (חלבון המיוצר בתאי מערכת החיסון), מכיוון שיש בגוף העתק של כל הגנים משני ההורים, קיים סיכוי של 50% שהורה חולה יעביר את העתק הגן שעבר מוטציה לכל ילד). הפגמים בחלבונים הללו עלולים לגרום לשפעול יתר של inflammasome (חלבון המזהה תאים מתים, חיידקים ומפעיל מתווך דלקת שנקרא
אינטרלוקין IL-1, ראה ערך כאן) גם ללא טריגר חיצוני ולגרום להיווצרות דלקת.
