תסמונת נדירה, עם קווי דמיון חלקיים ל FMF (ראה ערך כאן), המחלה נגרמת ממוטציות בגן המקודד את אחד הרצפרטורים של TNF (הנקרא TNFRSF1A). המחלה הינה לרוב מחלת ילדות (מגיל ארבע שנים לערך), המתאפיינת בהתקפים חוזרים של חום גבוה, בדרך כלל במשך שבועיים עד שלושה שבועות, הפרעות במערכת העיכול (כאבי בטן, הקאות, שלשולים), כאבי שרירים. שני התסמינים העיקריים למחלה הינם: תפרחת עורית אדומה וכואבת הנודדת ממרכז הגוף לקצוות ונפיחות סביב העיניים. ניתן לראות פגיעה בתפקוד הכלייתי בשלבים המאוחרים של המחלה. לעתים המחלה עוברת במשפחות.
